Hemofília: què és i com evitar complicacions crítiques?

Comprendre l'hemofília - que això és molt important, perquè aquesta dolència és molt insidiosa. Aquesta patologia és hereditària. Aquesta malaltia és molt perillosa: és important identificar-la en la fase inicial de desenvolupament, per no situar la situació en una situació crítica.

Hemofília - què és?

Per entendre què és aquesta malaltia, el significat del terme utilitzat us ajudarà. De la llengua grega, "haima" significa "sang" i "philia" significa "addicció". Aquesta malaltia es caracteritza per una baixa coagulació sanguínia. Pateixen d'homes, però hi ha excepcions (tipus C). Pateixen una mala coagulació de la mare: ella és la portadora de la malaltia i transfereix la "bonificació" als seus fills. La història conté els noms de grans dones que eren portadores del gen d'hemofília. Per exemple, la reina Victoria i la duquessa d'Hesse.

Com s'hereta l'hemofília?

El gen d'aquesta patologia és recessiu. Es troba al cromosoma X. L'herència d'un gen patològic està associada amb el sexe. Per començar a manifestar la malaltia, necessiteu dos cromosomes X amb una mutació. Es tracta d'un "conjunt" femení. Els homes també tenen cromosomes X i Y. Tanmateix, a la pràctica tot passa de manera diferent. Quan una dona queda embarassada d'una noia que té dos cromosomes mutants X, es produeix un avortament involuntari durant 4 setmanes. Això es deu al fet que el fetus en desenvolupament no és viable.

Una nena pot néixer amb un cromosoma X mutante. En aquest cas, la pròpia malaltia no es manifesta: el gen saludable dominant no dispara de forma recessiva el mecanisme de desencadenament de la malaltia. L'herència de l'hemofília es pot observar en els nens. En el cos masculí, no hi ha un gen dominant en el cromosoma Y, i el conjunt de X amb la mutació s'està desenvolupant intensament. Per aquest motiu, els nens hereten aquesta malaltia i l'hemofília té un caràcter recessiu.

Què amenaça la coagulació de la mala sang?

Aquesta condició patològica és molt perillosa. L'aparició de problemes subsegüents està indissociablement relacionat amb l'estadi de la malaltia. Així és perillós la mala coagulabilitat de la sang:

1. Provoca el despreniment de la placenta a la fi de l'embaràs.
2. Pot causar hemorràgia profusa durant el part.
3. L'extracció dental, les operacions quirúrgiques i les lesions greus provoquen pèrdues de sang.

Hemofília - Espècie

La coagulació de la sang és una reacció protectora del cos. En aquest procés, els fibrinògens, les plaquetes i els factors plasmàtics prenen part activa. La deficiència d'una d'aquestes substàncies provoca una interrupció en el funcionament de tot el sistema de coagulació. Segons el factor que falta, es distingeixen aquests tipus d'hemofília:

• A;
• B;
• C.

Segons el grau de severitat del curs de la malaltia, es distingeixen aquests graus de patologia:

1. Fàcil: amb el seu sagnat rarament passa. A més, són de baixa intensitat.
2. Mitjà-severa - perquè es caracteritza per una moderada severitat de les manifestacions hemorràgiques.
3. Sever: si, per exemple, la coagulació deficient de la sang en un nadó, es manifesta amb sagnat del cordó umbilical, la presència d'hematomes al cap, melena, etc. A l'edat adulta, aquesta malaltia no és menys perillosa que la de la infància.

Hemofília A

Per a aquest tipus de malaltia es caracteritza per un dèficit de factor de globul·lació antihemòfila. Aquest tipus de malaltia es considera clàssic i el més comú. Es diagnostica en un 85% dels casos en què el pacient té un gen d'hemofília. Aquest tipus de malaltia s'acompanya de l'hemorràgia més severa. Per aquest motiu, és important entendre: hemofília: què és i què està ple d'aquesta malaltia?

Una característica distintiva d'aquest tipus de malaltia és una violació de la fase plasmàtica de la hemostasia. En termes simples, l'hemorràgia no sempre passa immediatament després de fer-se ferit. Això es deu a que les fases plaquetàries i vasculars funcionen correctament. Després del mateix dia després de rebre la lesió, pot començar un sagnat pesat, que és molt difícil d'aturar. Aquest problema no es pot resoldre en un dia.

Hemofília B

El segon nom d'aquesta malaltia és la malaltia de Christmass. La malaltia es caracteritza per una deficiència del factor IX. Aquest component enzimàtic activa el complex Stuart-Prower. Aquest tipus d'hemofília als nens es produeix en un 20% dels casos amb el diagnòstic de coagulabilitat sanguínia feble. Aquesta patologia s'observa en 1 de cada 30.000 nens nounats.

Hemofília C

Aquesta subespècie té una manifestació clínica pròpia. És molt diferent del tipus clàssic de la malaltia. Aquesta subespècie és fins i tot exclosa de la classificació moderna. Per aquest motiu, és important entendre l'hemofília: què és això? Té una característica distintiva que no passa en altres tipus de malaltia. Aquesta hemofília a les dones s'observa tan sovint com els homes. Això es deu al fet que la transferència de gens es realitza per una característica dominant. També hi ha una susceptibilitat nacional en l'estat patològic. Aquesta malaltia afecta els jueus d'Ashkenazi més sovint.

Signes d'hemofília

En malalties dels tipus A i B, un quadre clínic similar. En aquest cas, els pobres símptomes de coagulació sanguínia són els següents:

1. La presència de diversos hematomes al cos. Semblen fins i tot després d'una petita contusió. Aquests hematomes tenen una àmplia gamma de distribució. En prémer el lloc d'un morro hi ha un fort dolor.
2. En el 80% dels casos, es produeix hemartrosis. La articulació es torna inflamada, calenta i la pell sobre ella es bufa. Amb hemorràgies repetides, l'artrosi comença a desenvolupar-se. Simultàniament, pot haver-hi una curvatura d'ossos pèlvics i una columna vertebral, atròfia dels músculs, deformació de peus.
3. Sagnat que es produeix després de la cirurgia, talls, extracció de dents i altres ferides.
4. En un 5% dels casos (més freqüentment en pacients de primerenca edat) hi ha un vessament hemorràgic .
5. Hemorràgia al mesenterio - s'acompanya de dolor agut i altres signes similars a la clínica de peritonitis.
6. En el 20% dels casos, s'observa hematuria. Aquesta patologia pot acompanyar-se d'atacs de còlics renals i provocar el desenvolupament de la pielonefritis.
7. La formació de gangrena , provocada per hematomes gegants.
8. Hemorràgia intestinal, que s'observa en el 8% dels casos en aquells que pateixen una mala coagulació. Les femta negra solen estar acompanyades de debilitat i vertigen.

Les signes de coagulació sanguínia pobra a l'hemofília tipus C en la majoria dels pacients estan feblement expressades o no es manifesta en absolut. Algunes persones tenen sagnat, menorragia i l'aparició de contusions al cos. Fins i tot en una família, els membres de la qual pateixen d'aquesta malaltia, la severitat de les manifestacions clíniques varia molt. Tanmateix, a diferència de les malalties dels tipus A i B, les hemorràies espontànies amb hematies C en els músculs són molt rares. Les hemartroses només es produeixen a causa d'una traumatització aspra de les articulacions.

Mala coagulabilitat de la sang - què fer?

Si teniu almenys un signe d'una malaltia, immediatament haureu d'obtenir ajuda mèdica. Per confirmar el diagnòstic, el metge li prescriu al pacient un examen que inclou aquests mètodes de laboratori:

• determinació de la quantitat de factors de coagulació presents a la sang;
• índex de protrombina;
• determinació del temps durant el qual es produeix la coagulació sanguínia ;
• mixt;
• el nivell de fibrogen a la sang i així successivament.

L'hemofília es considera irrellevant: el tractament d'aquesta malaltia es redueix a la teràpia de manteniment. A més, no es dóna el menor paper a la nutrició. Durant el període d'exacerbació de la malaltia, el seu tractament s'ha de fer a l'hospital de la institució mèdica. Els experts d'aquesta clínica coneixen l'hemofília: quina patologia és. El pacient que s'ha contactat amb el pacient ha de tenir un "Llibre del pacient" amb ell. Aquest document adjunt conté informació sobre el grup de sang humana, el seu factor Rh. També indica la gravetat de la malaltia.

Com aturar la sang amb una mala coagulació de la sang?

Quan una persona té hemofília, ha de tenir molta cura. No podeu prendre a la lleugera la vostra salut. Els principis de comportament en aquest cas són els següents:

1. Si les ferides són profundes, cal suturar i realitzar teràpies de reemplaçament. A més, s'ha d'aplicar gel a la zona danyada (no ha de posar-se en contacte amb la pell, per la qual cosa s'ha d'embolicar amb una tovallola de paper o una tovallola prima abans d'usar).
2. A la ferida i les ratllades poden formar coàguls grans. D'ells, la sang es dispara. A causa de tals coàguls, les ferides augmenten. Per evitar-ho, heu d'eliminar acuradament els "grumolls". A més, aquesta zona s'ha de rentar amb una solució de penicil·lina. Després d'això, s'aplica a la pell un embenat impregnat d'una composició hemostàtica. Això acelera la cicatrització de la ferida.

Medicaments amb baixa coagulació sanguínia

La teràpia per a l'hemofília és així:

1. El pacient s'injecta amb factors de coagulació que falten. El nombre d'aquests procediments pot variar de 4 a 8 per dia.
2. Assigneu injeccions de preparacions realitzades a base de plasma.
3. Per eliminar els anticossos corporals del pacient als factors de coagulació, el metge pot prescriure la plasmafèresi .
4. L'hemofília hereditària proveeix el degoteig d'una solució de glucosa, Reamberin o Polyglucin.

Amb hemarthroses, es realitza la punció de la maleta. Es duu a terme l'aspiració de continguts sagnants i el seu enriquiment amb preparacions hormonals. Sense defecte, la part afectada s'ha d'immobilitzar durant la teràpia. En el futur, després de la rehabilitació, es recomana l'entrenament físic terapèutic i les manipulacions fisioterapèutiques.

Què menjar amb una mala coagulació de la sang?

La nutrició té un fort efecte en la condició dels pacients. Per prevenir l'aparició d'hemorràgia, els pacients amb hemofília han d'enriquir la dieta amb aquests aliments:

• greixos d'origen animal (mantega, mantega de porotos, crema);
• fetge (cervells, ronyons, fetge);
• mingau de blat sarraí;
• baies de color violeta (nabius, nabius, mores i altres);
• plàtans i mànecs;
• pebrot vermell, rave, col roja i altres verdures;
• nous;
• fesols, pèsols, soja i altres fesols;
• anet, julivert, alfàbrega;
• pa blanc.