Papallones infantils ... Per primera vegada escoltant aquesta frase, molts imaginen immediatament pols colorits, desbordant entre flors i l'alegria de la infància, privats d'amargues decepcions i ansietats. Mentrestant, la vida dels nens amb la síndrome de la papallona no és en absolut com un conte de fades o una imatge ideal. En aquest article parlarem sobre epidermolisis bullosa congènita: una rara malaltia genètica que afecta la pell del cos humà.
Epidermòlisi bulosa: causes
Com a regla general, els pares dels nens de la papallona aprenen sobre la malaltia de la pell dels seus fills en els primers dies (i fins i tot hores) després del naixement del bebè. Per primera vegada, aquesta malaltia es va descriure a principis del segle XIX, el 1886.
La causa de la malaltia és un defecte genètic que priva la capa epidèrmica de la capacitat de realitzar una funció protectora. Aquest defecte es transmet des dels pares que són els seus operadors ocults, o es produeix espontàniament. Com a resultat, tota la pell (incloses les mucoses) es fa extremadament fràgil: el menor contacte pot causar danys. En cas contrari, aquests nens són perfectament normals, no es queden enrere en el desenvolupament emocional i intel·lectual, sinó que creixen normalment i amb l'ajut poden esdevenir una part de tota la societat.
Els patrons d'herència de la malaltia encara no s'han identificat: els pacients amb epidermòlisis bullosa poden tenir nens sans i malalts. la peculiaritat de la malaltia és també que abans del naixement d'un nen és impossible diagnosticar-lo per qualsevol dels mètodes mèdics coneguts - ni l' ecografia del fetus ni les proves de laboratori donen resultats.
El període crític de vida dels nens de la papallona és de fins a tres anys. En el futur, amb un tractament i cura adequats, la pell es torna més ruda, es torna més estable, encara que no aconsegueix la força de la pell de la persona mitjana. A més, els nens petits no poden ser conscients de les relacions causa-efecte, no poden explicar que, per exemple, és impossible arrossegar-se de genolls, ja que la pell de les cames després es "desenterra" completament o es frega els ulls o les galtes.
Epidermolisis bulosa: tractament
El destí dels nens de la papallona és difícil, perquè la malaltia que els causa tant patiment és incurable avui dia. Tot el que es pot fer per a aquests nadons és intentar protegir la seva pell fràgil contra lesions (que és molt difícil), i en cas d'ocurrència, és adequat i oportú tenir cura d'ells. Però, malgrat tot, en molts països civilitzats s'han desenvolupat esquemes d'atenció a pacients i cursos de teràpia permanent que els permeten portar una vida normal, rebre educació, portar una vida social activa i fins i tot practicar esports.
A la CEI, amb el diagnòstic d'epidermolisis bullosa, el pronòstic és més aviat desfavorable, perquè la malaltia és extremadament rara, els metges pràcticament no tenen experiència en el tractament d'aquests pacients, i en alguns casos fins i tot no sospiten l'existència d'aquesta malaltia. Molt sovint, els pares exacerbaran la situació, fan auto-medicació i tracten de tractar el dany a la pell del bebè, els mitjans fitoterapèutics, l'ungüent i els parlants, el blauet i altres mitjans d'aquest tipus. No cal dir que, després d'aquest "tractament", els costos de restablir l'epidermis d'un nen augmenten a les dimensions còsmiques, mentre que l'atenció oportuna adequada és encara més difícil, però molt menys costosa. Els nens de la papallona necessiten
A causa de la mala consciència mèdica i social, la manca de coneixements sobre l'atenció i el tractament, molts nens amb epidermòlisi bullosa moren a una edat primerenca.
Per descomptat, la cura de la pell i l'estil de vida dels nens de la papallona difereixen de manera significativa depenent de la gravetat de la malaltia: com més pesada sigui la forma i més pronosticats els símptomes, més cura i precisió serà la cura i el tractament del nen.