La granulomatosis de Wegener és una malaltia autoimmune que es refereix a malalties severes i ràpidament progressives. La vasculitis sistèmica i la granulomatosis de Wegener són patologies relacionades estretament, perquè els anticossos (antineutròfils citoplasmàtics) es formen en granulomatosi, característica de la vasculitis associada a ANCA.
Causes de la granulomatosis de Wegener
La granulomatosi de Wegener es refereix a autoimmunitats, de manera que pot haver-hi un factor genètic. De fet, la granulomatosis és una resposta immune inadequada. Així, els marcadors de la malaltia són antígens: HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
El paper dels patògens també es juga pels anticossos antineutròfils citoplasmàtics que reaccionen amb la proteïna-3.
Granulomatosis de Wegener: símptomes
Els símptomes de granulomatosi ocorren amb major freqüència a l'edat de 40 anys, mentre que el factor de gènere no importa.
Granulomatosis: inflamació de les parets de vasos petits i mitjos: venules, capil·lars, artèries i arterioles. En el procés de derrota, les vies respiratòries superiors, els ronyons, els ulls, els pulmons i altres òrgans estan implicats.
Els símptomes són els següents:
- general: pèrdua de pes, debilitat, mialgia, artralgia, febre, en casos excepcionals, artritis;
- sistema nerviós - polineuropatia asimètrica;
- ulls - isquèmia del nervi òptic, ceguesa, episcleritis amb granuloma orbital i exoftalmos;
- pell - erupcions amb elements necròtics;
- ronyons - glomerulonefritis , que pot prendre un curs ràpid;
- pulmons: les lesions es desenvolupen en un 75% dels pacients en forma d'infiltrats, que formen cavitats durant la decadència; amb això es pot observar pleuresia, tos.
- tractes respiratoris - es veuen afectats en un 90% dels pacients en forma de rinitis amb secreció i ulceració purulenta-hemorràgica; la perforació del septum nasal condueix a la deformació de la cadira; A més, la lesió afecta la laringe, les orelles, la tráquea i els senos paranasals, en què s'observa un procés necròtic.
La granulomatosis de Wegener també té dues formes:
- localitzat: afecta principalment les vies respiratòries superiors;
- generalitzada - amb els seus molts òrgans afectats, i això s'acompanya de febre, dolors musculars, tos i insuficiència cardíaca.
Diagnòstic de la granulomatosis de Wegener
Aquest diagnòstic el realitza un reumatòleg a partir de diverses dades:
- anàlisis de sang - bioquímics i generals, que no poden confirmar granulomatosi, sinó que ajuden a descartar altres malalties;
- anàlisi d'orina: és capaç de confirmar o excloure els danys renals (es determina la forma de la malaltia);
- La radiografia del sinus paranasal i el tórax (la tomografia computada proporciona informació més detallada que la que s'obté per raigs X);
- biòpsia: l'única manera que confirma definitivament o nega la presència de granulomatosis; els metges prenen teixits del nas o la gola i, en alguns casos, els ronyons i els pulmons.
Tractament de la granulomatosis de Wegener
El tractament de la malaltia es duu a terme, principalment, amb la participació de corticosteroides i citostàtics, que redueixen l'activitat
Amb dany renal greu, en alguns casos, el pacient necessita un trasplantament d'òrgan.
Granulomatosis de Wegener: pronòstic
Si el tractament no s'ha iniciat en forma oportuna, el pronòstic desfavorable es farà realitat entre 6 i 12 mesos, i l'esperança de vida mitjana no superarà els 5 mesos.
En el cas del tractament, la remissió dura uns 4 anys, en alguns casos 10 anys. Una cura completa en l'etapa actual del desenvolupament de la medicina és impossible.